Selain itu, sebagian juga muncul di ekstremitas atas tubuh seperti bahu, lengan, pergelangan tangan, dan tangan, serta pada bagian kepala dan leher.
Proses terbentuknya sarkoma terjadi ketika sel-sel tulang atau jaringan lunak yang belum matang mengalami perubahan pada DNA mereka, yang kemudian berkembang menjadi sel kanker yang tumbuh secara tidak terkendali dan menyerang jaringan sehat di sekitarnya.
Kanker ini dapat dengan cepat menyebar melalui aliran darah atau sistem limfatik, menyebabkan metastasis.
Seperti kebanyakan jenis kanker lainnya, para peneliti masih belum memastikan penyebab pasti yang membuat sel-sel sehat dalam tubuh berubah menjadi kanker sarkoma.